
什么是干燥综合征?
有一种症状,虽然不起眼,但却折磨人,它的名字叫“干燥”。
有一种疾病,虽然危害性不大,但却反反复复治不好,它的名字叫“干燥综合征”。
1933年,一名瑞典眼科医生正式报道了干燥综合征这一疾病,此后便将这位医生的生日,每年的7月23日作为“世界干燥日”,以此纪念他为干燥综合征研究所做出的贡献。
干燥综合征是一种风湿免疫病,主要累及唾液腺、泪腺等外分泌腺体,因此口干、眼干往往是患者最早期的临床表现。
由于起病多隐匿,大多数患者很难说出明确的起病时间,大多数患者都对口干眼干不以为然,以为是劳累、说话过多、过度使用手机等原因导致口眼干,很少到医院就诊。
我国人群干燥综合征患病率约为0.29%~0.77%,而在老年女性中患病率可高达3%~4%。目前研究发现,遗传因素、环境因素、神经-内分泌因素与干燥综合征发病有关,但具体发病机制仍不清楚。
干燥综合征的表现
干燥综合征,顾名思义,“干燥”的症状最常见。该病的特点是,免疫系统攻击自身的腺体,攻击唾液腺,唾液腺受累,导致唾液分泌减少,引起口干,唾液少了,牙齿失去保护,也会引发龋齿。免疫系统攻击“泪腺”,泪液分泌减少,导致眼干。免疫系统攻击皮肤腺,导致皮肤干。还可以引起阴道干涩,大便干燥等。
另外,干燥综合征还可以引起脏器受累,比如累及肺部,引起间质性肺炎。间质性肺炎是免疫系统损伤肺所致,不像我们传统说的“肺炎”,是细菌、病毒等感染引起,很容易误诊。影响肾脏,可以引起间质性肾炎,甚至引起肾小管酸中毒,导致低钾血症,表现肢体无力,恶心等。累及血液系统,表现贫血、血小板减少、白细胞减少。还可以累及心脏、肝脏、神经系统,几乎所有系统都可以受累。
诊断干燥综合征,需要结合患者的临床表现和化验检查。一般要有口干、眼干的症状,可以做唇腺活检,证实唾液腺受累;做干眼症相关检查,证实泪腺受累。然后,再检查一下自身抗体SSA。一般就可以确诊了。确诊后,还要评估患者有哪些脏器受累。比如肺部、肾脏、心脏等。
如何诊断和治疗干燥综合征
诊断干燥综合征,需要结合患者的临床表现和化验检查。一般要有口干、眼干的症状,可以做唇腺活检,证实唾液腺受累;做干眼症相关检查,证实泪腺受累。然后,再检查一下自身抗体SSA。一般就可以确诊了。确诊后,还要评估患者有哪些脏器受累。比如肺部、肾脏、心脏等。
本病目前尚无根治办法,主要为替代和对症治疗。理想治疗结果是抑制甚至终止患者体内的异常免疫反应。治疗目标是缓解患者症状,延缓疾病进展,防止因长期口眼干燥造成的局部损伤,防治系统损害。
治疗需要根据患者脏器受累情况选择治疗方案。
如果只是口干眼干,应用一点调节免疫药物。
如果出现脏器受累,比如累及肺部出现间质性肺炎,累及血液系统,出现血小板降低,可能加用激素、免疫抑制剂的治疗。
还有对症治疗:比如改善口干,可以使用人工唾液,毛果芸香碱等;改善眼干,使用人工泪液。
干燥症患者在饮食和生活方式上需要注意什么?
①有严重口干症者往往需要避免吃松脆的食物,如没有加工的蔬菜、干燥或坚硬的食物如肉类和面包,以及粘性食物如花生酱。
②在缺乏唾液的情况下,避免吃糖类食物,糖类容易粘附在牙齿上,会增加细菌增殖和龋齿的风险。
③有严重的口腔健康不良状况,如牙齿缺失、脱落、松动等,患者可选择更柔软、碳水化合物含量更高、更容易咀嚼的食物。
④为了缓解口干的症状,许多人会选择不停地喝饮料,但要记住以下几点:
避免含糖饮料,如苏打水、果汁、加糖冰茶、咖啡和任何酸性饮料等,因为这些饮品会促进蛀牙和牙釉质侵蚀
避免不停地饮水,喝水会冲走唾液,削弱唾液的保护作用
尝试使用替代饮用液体,如木糖醇,牙龈和唾液刺激剂,以缓解口干症状。
问:王主任,很多人觉得,眼干、口干都是生活中很常见的症状,以为是自己每天玩了太多手机,忘记喝水才引起的小毛病,这个疾病是去什么科室就诊的呢?
答:是的,偶尔眼干、口干,确实可能是用眼过度,喝水不足所致。但眼干、口干持续超过3个月,或者除了眼干、口干,还伴有乏力、发热、腮腺肿大、关节疼痛、反复口腔溃疡、干咳等其他系统表现,需引起重视,需要至风湿免疫科排除干燥综合征。
那么,为什么需要到风湿免疫科呢?因为干燥综合征是免疫系统紊乱所致的疾病,虽然有口腔、眼睛、关节、肺部等多脏器受累表现,但这些表现都是由于免疫损伤所致,因此,不能口干去口腔科,眼干去眼科,肺病去呼吸科,而是需要到风湿免疫科使用调节或抑制免疫的药物,以纠正免疫紊乱,从而从发病机制入手解决问题,而不是头痛医头,脚痛医脚。
因此,中年以上的女性,并且出现眼干、口干、不典型的关节痛,近几个月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落,反复出现腮腺肿大,晨起眼角分泌物多等症状时,应该警惕可能是患了干燥综合征。
问:为什么会得干燥综合征?那哪些人群易发呢?
答:干燥综合征的发病机制仍不完全清楚,可能与多种因素相关,包括遗传易感、免疫、感染、内分泌等因素。从遗传角度,虽然干燥综合征不是遗传病,但有家族聚集性,母亲干燥综合征,其子女干燥综合征几率明显增加;
从免疫的角度来看,固有免疫和适应性免疫均参与了干燥综合征的发病,往往在免疫学检查上可以看出;
从感染角度来看,EB病毒感染与干燥综合征显著相关,当然也有很多细菌、病毒感染可能与干燥综合征相关,但具体机制不详;
从内分泌角度来看,女性干燥综合征患者绝经开始时间与口眼干燥症状出现时间有明显相关性,推测外周血中性激素的变化,包括雌雄激素相对比例及绝对浓度改变,导致免疫功能失衡,引起或加重自身免疫性疾病。
可见,干燥综合征主要是在一定的遗传背景下,由感染等环境因素诱发,导致免疫系统紊乱。自身免疫系统本来是保护自己的,但免疫紊乱情况下,免疫系统敌我不分,自身免疫系统攻击自己,从而引发干燥综合征。
好发于女性,特别是30-40岁的女性以及绝经期以后的女性。
问:主任,上期我们讲到干燥综合征好发于女性,是一种免疫性疾病,那么患者在日常护理方面有什么要注意的么?
答:干燥综合征是一种顽疾,在进行日常护理时一样要注意。下面就为大家简单介绍下干燥综合症的常见日常护理。
1.皮肤护理
对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等,要少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥,保持皮肤干燥。
2.呼吸道护理
是常见的干燥综合症的护理方法,主要是指将室内湿度控制在50%-60%,温度保持在18℃-21℃,可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状,并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的干燥综合症病人可做雾化吸入。
3.心理护理
由于干燥综合症病程较长,病人往往情绪低落,因此,需要在做好基础护理的同时做好病人的心理辅导,改善其忧虑情绪,消除悲观心理和精神负担,以积极态度对待疾病。此外,对病人进行健康教育也十分重要,倡导健康的生活方式和学会自我护理是也是提高病人生活质量的重要因素之一。